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10/12/2007

SARCOMA DE KAPOSI - O QUE É?


O Sarcoma de Kaposi é uma das doenças que mais ouvimos falar quando sabemos das manifestações da AIDS (SINDROME DA IMUNODEFICIÊNCIA ADQUIRIDA), mas o que é afinal esta doença, quais seus sintomas e como se manifesta?


O Sarcoma de Kaposi é um tumor maligno do endotélio linfático, e recebeu este nome por ser descrita e estudada pelo cientista húngaro Moritz Kaposi, em 1872, em Viena que deu-lhe o nome de sarcoma múltiplo pigmentado idiopático.

Os seus sintomas são lesões de cor arroxada, planas ou elevadas e com uma forma irregular, hemorragias causadas por lesões gastro-intestinais, a dificuldade de respirar por causa des lesões pulmonares e escarros com sangue também por lesões pulmonares.

Esta doença se manifesta principalmente em pessoas imunodeprimidas como transplantados, Em 1981, a aparição de vários casos em homossexuais marcou o primeiro alarme em relação a uma nova epidemia identificada, a sida (AIDS). Detectaram-se partículas virais do tipo herpético em tecidos e em biopsias. Também se reconheceram elementos que não o vinculavam ao citomegalovirus (CMV), detectando-se antigénios moderado e tardios, CMV DNA e CMV RNA em cultivos de células de Sarcoma de Kaposi por diversos métodos.

Em 1994 Chang e outros autores demonstraram finalmente a presença de um vírus herpes associado chamado VHH-8 ou KSHV (Kaposi's sarcoma herpes virus), e depressa foi decifrada a sequência genética.
Investigações posteriores têm produzido um importante conjunto de conhecimentos sobre o vírus e sobre as patologias que produz de que esta é apenas uma. O sarcoma de Kaposi só se desenvolve quando o
sistema imunitário está deprimido, como ocorre na sida, o que parece associada uma variante específica, a debilidade das células de defesa do organismo.

Existem 5 apresentações diferentes para o Sarcoma de Kaposi:


A do tipo Clássica: foi a primeira a ser descrita e apresenta-se principalmente nos homens acima de 60 anos. Tem maior ocorrência na região Oriental Mediterrânea, Península Itálica e Balcânica e Ilhas Gregas, e apresenta-se em forma cutânea (pele), principalmente nos membros inferiores (pernas e pés) e é indolor.


A do tipo endêmica foi principalmente relatada nas regiões da África Central e Oriental e Afecta os homens 10 a quinze vezes mais que as mulheres. Em homens de idade avançada o curso pode ser semelhante à forma clássica, mas em pessoas mais jovens apresenta-se como um cancro muito mais agressivo, disseminado, com lesões multifocais (distribuídas) que no mínimo implicam as vísceras e afectando os gânglios linfáticos. Uma forma rara (5% dos casos) afecta crianças com a mesma frequência para ambos os sexos. Nessas regiões onde a seroprevalência do VHH-8 (vírus herpes) , (reveladora da taxa de infecção) supera pelo menos os 50% os homens adultos. Não obstante não há uma correlação perfeita entre os sos parâmetros, sendo a incidência baixa em agumas regiões onde a prevalência é extrema.


A do tipo pós-transplante, sobretudo de rins, em paciente que receberam tratamentos imunosupressores, como os que são utilizados para evitar a rejeição de órgãos transplantados. A incidência do sarcoma de Kaposi é nestas pessoas superior a 500 ou 1000 vezes mais elevada que na população em geral. A infecção pelo VHH-8 pode ser anterior ao trasplante ou uma das consequências do mesmo.


A que mais nos interessa aqui e a qual falei no início deste texto é a quarta forma, e é associada ao VIH. Foi precisamente a ocorrência de num curto espaço de tempo de um número inusitado de casos entre homens homossexuais da Califórnia (Estados Unidos da América) que alertou para o aparecimento da Sida ou AIDS. Nos países desenvolvidos a introdução de terapias antiretrovirais altamente activas reduziram a sua incidência, mas nos países onde a prevalência de ambos os vírus (VHH-8 e VIH) e os recursos sanitários escassos, o sarcoma de Kaposi converteu-se na forma de cancro mais comum, representando em alguns mais de 50% dos cancros.


Todos os tipos de sarcoma de Kaposi são causados por infecção com o vírus herpes humano tipo 8 (HHV8), o qual é transmitido por via sexual ou parentérica. Meses antes do aparecimento das lesões tumorais há um pico de virémia do HHV8 que conduz à produção de anticorpos específicos. Recentemente foi descrito um quadro clínico que envolve exantema em associação com a seroconversão com o HHV8 (Andreoni et al. 2002).
Em doentes infectados com o HIV o Sarcoma de Kaposi é uma doença definidora de SIDA. Tem sido observados quadros com evolução muito agressiva, conduzindo à morte, sobretudo em doentes com infecção HIV com imunossupressão grave não tratada. Nesses casos a sobrevida média após o diagnóstico tem sido um ano. Desde a introdução da HAART em 1996 que a frequência do Sarcoma de Kaposi tem diminuído acentuadamente nas pessoas infectadas com HIV (atingindo o decréscimo 90% no departamento de dermatovenereologia do Hospital Universitário de Frankfurt) e o curso clínico da doença melhorou também de forma acentuada. Em muitos casos é possível a estabilização ou completa remissão dos tumores apenas pela reconstituição imunitária e diminuição da carga viral. De todas as terapêuticas eficazes a HAART eficiente é a escolha indicada.


Ao contrário do que sucede na forma clássica em que as lesões surgiam predominantemente nas pernas dos homens idosos, o Sarcoma de Kaposi associado ao HIV não tem localização anatómica preferencial. Pode surgir em qualquer local da pele, mas também por surgir nas membranas mucosas orais, genitais ou oculares. Os achados típicos são inicialmente máculas ou nódulos violáceos, solitários ou escassos, que têm predilecção pelas linhas de tensão da pele.
O curso clínico posterior é muito variável, as máculas ou tumores podem manter-se inalterados durante anos, ou crescer rapidamente em poucas semanas e disseminar-se. O crescimento rápido pode provocar dor intensa e hemorragia que causa uma coloração esverdeada da pele circundante que pode ser muito notória. A evolução destas lesões podem ainda incluir a necrose central com consequente ulceração que sangra facilmente. As lesões em placa ou nodulares, habitualmente acompanhadas de edema extremo, podem confluir e originarem tumefacções extremas das extremidades ou face. Na cavidade oral o palato duro é atingido frequentemente. Após o eritema inicial surgem placas e nódulos que ulceram e sangram facilmente. Estas lesões podem surgir até na região genital, por exemplo no prepúcio ou na glande, com o aspecto de placas infiltrativas.
O diagnóstico do SK na pele e mucosas efectua-se habitualmente com base nas seguintes características clínicas:


1. Máculas ou nódulos de cor violácea
2. Distribuição pelas linhas de tensão da pele
3. Coloração esverdeada (como das contusões) em torno da lesão tumoral
4. Edema circundante
5. Disseminação das lesões, possivelmente com atingimento mucocutâneo.


Este quadro é especialmente característico em doentes com infecção por HIV ou outro tipo de imuno-supressão.


A agressividade do sarcoma de Kaposi associado ao HIV pode variar enormemente. Para além de nódulos ou máculas isoladas que se podem manter inalterados durante vários anos, também há formas rapidamente progressivas com disseminação cutânea e atingimento ganglionar ou visceral. Se não for tratado um tumor infiltrativo agressivo pode conduzir à morte em semanas. No sarcoma de Kaposi pulmonar mostrou-se o crescimento monoclonal do tumor. A introdução da HAART melhorou significativamente o prognóstico dos doentes com Sarcoma de Kaposi. Mesmo doentes com Sarcoma de Kaposi extenso e envolvimento visceral atingem remissão completa (sem outro tipo de tratamento!).


Se o Sarcoma de Kaposi for diagnosticado em doentes que ainda não forma tratados para infecção HIV ou já forma tratados mas de momento não estão a ser, é indispensável iniciar HAART (ver o capítulo da HAART). Se a carga viral puder ser diminuída (idealmente abaixo do limite de detecção) e ocorrer reconstituição imunitária com aumento dos linfócitos CD4+, em muitos doentes o Sarcoma de Kaposi estabiliza ou até regride completamente.


A quimioterapia possui riscos específicos paras as pessoas infectadas com HIV. A hipoplasia medular resultante da quimioterapia pode agravar a imunodeficiência celular associada ao HIV e provocar o aparecimento de infecções oportunistas potencialmente letais. Para manter a qualidade de vida do doente, tanto quanto possível, só se trata o sarcoma de Kaposi associado ao HIV com quimioterapia na presença de sintomas como a dor, rápida progressão do tumor e/ou envolvimento visceral.


Portanto, o Sarcoma de Kaposi pode ser extremamente letal para portadores de HIV que desenvolveram ou não AIDS. É importante contudo que haja mesmo que com a infecção por HIV, o uso contínuo de preservativos pelo portador afim de evitar a reinfecção e a contaminação com outras doenças como o HPV, Sifílis e outras DST´s que pode tornar mais favoráveis o desenvolvimento de doneças como o Sarcoma de Kaposi e outras doenças também mortais.


Fonte: informações extraídas de wikipédia e http://www.drashirleydecampos.com.br/


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